板层状鱼鳞病的症状是什么？板层状鱼鳞病怎么治疗？

　　鱼鳞病的可归纳为几大因素：遗传 精神神经 化学 内分泌 感染因素或外份因素等等 其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发素是多方面的 但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关 我们在研究治疗药物时 着力在改善微循环上下功夫。

　　一 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　1 为一少见的 由先天性鱼鳞病 痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害 约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解 成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害 皮纹明显加深；肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害；其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥 纤细 无光泽。

　　2 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变 主要为智力障碍 痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重 至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变 但轻些。绝大多数患者有智能障碍 且不会随年龄增大而加重。

　　二 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　1 这是一个由鱼鳞病样红皮病 侏儒 智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中 发现3例患者。

　　2 18岁女性 身高137cm。出生时面部即有红皮病表现 双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红 足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪 致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟 除无痉挛性瘫痪外 有相似的皮损 智能障碍和侏儒体形。

　　三 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病 智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全 侏儒等症状。智能很差 不能自理生活。癫痫多为大发作 本病可能是常染色体隐性遗传所致 但也不能排除性连锁遗传。

　　四 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显 掌纹很深。肝脾肿大 质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调 构音障碍 双眼向上凝视困难。

　　五 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病 发干异常引起的脆发症 智能障碍 生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病 男女同患 故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　六 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病 患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳 意向震颤和眼球震颤 并有四肢软弱 远端肌无力 甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋 嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病 肾功能衰竭或心力衰竭。

　　七 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病 竹状发和遗传过敏素质三联构成 罕见。患者多为女性 出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度 范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软 无光泽 发干异常 表现为套叠性脆发 状如竹节故称竹状发。

　　出生时或生后不久 即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着 边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚 呈疣状 面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻 由于皮肤经常发生细菌感染 而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度 由此而发生皲裂引起明显疼痛 并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚 表面凹凸不平。由于腺体阻塞 常导致无汗。

　　1 板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病 这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个 这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布：2282del4 R501X(美国)；R1474X 5360delG 6867delAG 11029delCA 11033del4 Q3683X 7267delCA R2447X(欧洲)；S2889X S3296X(日本)；Q2417X E2422X R4307X 441delA 1249insG 7945delA(新加坡华裔)。

　　2 新发现的突变位点(中国)：Q1745X Q1790X G2788X Q2417X E2422X R2447X R3657X。

　　1 遗传性疾病筛查。

　　2 组织病理检查。

　　（1）显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度 伴颗粒层变薄或消失。

　　（2）性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度 颗粒层正常或稍厚。

　　（3）表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度 表皮细胞松解 颗粒变性。

　　患者吃什么好：

　　1 多吃含维生素C A E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子 梨 苹果 香蕉 西瓜 西红柿 萝卜等.多吃猪肝 动物的内脏含有大量的维生素A 对皮肤干燥有好处。

　　2 一般来讲鱼鳞病患者应忌虾 海鲜 酒 辛辣食物 中医认为虾 海鲜有腥发之性 易化热动风；酒 葱 蒜 辣椒等食物性温助热 味辛能散 偏嗜这些食物或进食不当 均能使脾胃失和而诱发或加重本病 但也不要忌口太严 太广 这样下去既影响身体健康 也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

　　一 板层状鱼鳞病中医治疗方法

　　1 中药治疗：血虚风燥证无家族史 幼年发病 皮肤干燥 体质素虚者 服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证有家族史 自幼发病 皮肤干燥 粗糙 皲裂 两目黯黑者 服血府逐瘀口服液。

　　2 外治法：血虚风燥证可用杏仁60g 研碎煎汤外洗 然后将胡桃90g 乳汁10g 捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g 桂枝20g 桃仁30g 煎汤外洗 然后外搽当归膏(当归20g 香油50g 黄蜡6g 先将香油熬开 入当归煎至焦枯 去渣令温 加入黄蜡成膏)。

　　3 偏方：

　　（1）小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状 亦称胎垢工蛇体 或鱼鳞病)。用白僵蚕 去嘴 研为末 煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。

　　（2）药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴 研为细末 煎汤备用。用法：取药液洗浴 数次后 即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。

　　（3）药物：蛇蜕50克 僵蚕50克 蝉衣25克 凤凰衣25克。制法：上药用2层纱布包好 入水煎沸 合并两次煎液备用。用法：取药液倒人浴盆 浸泡全身30分钟 并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理骈文》。

　　二 板层状鱼鳞病西医治疗方法

　　1 药物治疗：外用维A酸疗效好 亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯) 外用一些对缓和皮肤干燥 脱屑 皲裂有一定疗效的药物 治疗时一定要遵医嘱进行 避免给自己造成不可挽回的伤害。

　　2 预后：内分泌变化 妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽 通风 便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素 尽可能避免感冒 扁桃体炎 咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗 以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素 避免过于疲劳 注意休息。患有鱼鳞病 首先要认识到此病无传染性 患者身体状况都不错 精神愉快 情绪稳定 心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗 医患配合好 患者都能达到治愈的目的。